Какую жизнь должна вести собака с болезнью фон Виллебранда?
Собаки с болезнью Виллебранда 1 типа с легкими или умеренными симптомами могут вести нормальный образ жизни, но всегда остерегаются и контролируют свою деятельность, особенно когда наносятся небольшие раны, чтобы немедленно залечить их, и не дать им грубо играть с нами или другими собаками, чтобы избежать синяков, травм суставов или более серьезных кровотечений. Мы также не должны давать собакам игрушки с острыми углами или краями, а также твердые кости или лакомства, чтобы предотвратить кровотечение изо рта или десен.
Для собак с болезнью фон Виллебранда 2 и 3 типов, которые страдают более тяжелыми симптомами, как указано выше, необходимо введение препаратов для свертывания крови и переливание крови или свежей плазмы во время хирургических вмешательств, а также как контроль и ограничение некоторых физических действий для уменьшения максимально возможного ущерба. И, очевидно, никогда не следует назначать этим собакам антикоагулянты, антитромбоцитарные или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) вне зависимости от формы патологии; или некоторые пищевые добавки с высокими дозами, такие как витамины С и Е, омега-3 жирные кислоты и те, которые содержат проантоцианидины (природные антиоксиданты).
Симптомы
Симптоматика заболевания крайне многообразна: от незначительных эпизодических кровотечений до массивных, изнуряющих, приводящих к выраженной кровопотере.
Чаще повышенная кровоточивость отмечается в детском возрасте, снижаясь по мере взросления, в последующем наблюдается чередование обострений и ремиссий.
Признаки, характерные для болезни Виллебранда:
- кровоточивость более 15 минут после незначительных ранений или спонтанно рецидивирующая кровоточивость спустя 7 суток и более после травмы;
- тяжелые, длительные или спонтанно возобновляющиеся кровотечения после незначительных хирургических вмешательств, экстракции зубов;
- подкожные гематомы, появляющиеся после незначительных травмирующих воздействий или самопроизвольно;
- геморрагическая сыпь на коже;
- спонтанные носовые кровотечения длительностью более 10 минут или требующие в силу интенсивности медицинского вмешательства;
- кровь в испражнениях при отсутствии патологии ЖКТ, способной спровоцировать развитие желудочно-кишечных кровотечений;
- тяжелая анемия;
- интенсивные, длительные менструации.
Симптомы болезни фон Виллебранда у собак
Могут проявиться самые тяжелые симптомы болезни фон Виллебранда. после того, как собаке исполнится год возраста и являются:
- Кровотечение изо рта или десен
- Чрезмерное кровотечение при выпадении молочных зубов
- Носовое кровотечение или носовое кровотечение
- Кровотечение в стуле
- Чрезмерное вагинальное кровотечение во время течки или родов
- Кровотечение в моче или гематурия
- Анемия
- Обильное кровотечение после операции или травмы
- Чрезмерное образование синяков на коже без видимой причины.
К счастью, у большинства собак, страдающих этой патологией, есть гораздо более легкие симптомы, такие как замедленное заживление сосудистых поражений из-за плохого прилипания тромбоцитов, вызванного, возможно, во время игры или просто из-за того, что они немного подстригали ногти, чем касались. Но владельцам собак очень трудно обнаружить эти симптомы, поскольку, как правило, мы не врачи и не занимаемся исследованием плазмы крови, поэтому Болезнь фон Виллебранда часто не диагностируется до тех пор, пока собаку не нужно прооперировать по поводу обычной хирургической травмы. кастрация и т.д … и врач это понимает. Хорошая новость заключается в том, что симптомы, как правило, улучшаются по мере того, как собака становится старше, но все же вам следует обратиться к ветеринару, как только вы обнаружите нарушение свертываемости крови вашего питомца.
Способ диагностировать БВ у собак — это анализ крови, известный как «время кровотечения из слизистой оболочки рта (МБТ)», который состоит, как следует из названия, в измерении того, сколько времени требуется, чтобы образовалась небольшая рана на десне во рту. Кроме того, проводится полный анализ крови для определения количества фактора VW, а также ДНК-тест для выявления собак, у которых есть симптомы, и носителей заболевания. наиболее надежный для диагностики болезнь.
Симптомы болезни фон Виллебранда у собак
Наиболее тяжелые симптомы болезни фон Виллебранда могут проявиться после того, как собаке исполнится один год возраста и:
- Кровотечение изо рта или десен
- Обильное кровотечение при выпадении молочных зубов
- Носовое кровотечение или носовое кровотечение
- Кровь в стуле
- Чрезмерное вагинальное кровотечение во время циклов течки или отела
- Кровотечение в моче или гематурия
- Анемия
- Обильное кровотечение после операции или травмы
- Чрезмерные кровоподтеки на коже без видимой причины
К счастью, большинство собак, страдающих этой патологией, имеют гораздо более легкие симптомы, такие как замедленное заживление сосудистых поражений из-за плохого прилипания тромбоцитов, возможно, во время игры или просто из-за порезов. ногти немного больше, чем нужно. Но эти симптомы очень трудно обнаружить владельцам собак, так как мы, как правило, не врачи и не занимаемся проблемами плазмы крови, поэтому часто не диагностируется Фон Виллебранд, пока собаку не оперируют. на какое-то рутинное хирургическое вмешательство,кастрацию и т. д.… и врач это замечает. Хорошей новостью является то, что симптомы обычно улучшаются по мере взросления собаки, но даже в этом случае вам следует обратиться к ветеринару, как только вы обнаружите какие-либо отклонения в свертываемости крови вашего питомца.
Для диагностики болезни Виллебранда у собак используется анализ крови, известный как «время кровотечения из слизистой оболочки щеки» (BTMB), который состоит, как следует из его названия, в измерении того, сколько времени требуется для того, чтобы небольшая рана затянулась. проводится на деснах во рту животного для коагуляции. Кроме того, также проводится полный анализ крови для определения количества присутствующего фактора VW, а также тест ДНК для выявления собак с симптомами и носителей патологии. самый надежный для диагностики заболевания.
Какую жизнь должна вести собака с болезнью Виллебранда?
Собаки с БВ 1 типа с легкими или умеренными симптомами могут нести нормальная жизнь но ты всегда должен смотреть и контролировать их действия, особенно когда они наносят небольшие раны, чтобы немедленно их залечить, и не позволять им грубо играть с нами или другими собаками, чтобы избежать синяков, травм суставов или более серьезных кровотечений. Мы также не должны давать собакам игрушки с острыми углами или краями, а также кости или твердые лакомства, чтобы предотвратить кровотечение изо рта или десен.
В случае собак со 2 и 3 типами болезни фон Виллебранда, которые страдают более тяжелыми симптомами, как мы уже упоминали ранее, во время хирургических вмешательств потребуется введение препаратов коагулянта и переливание свежей крови или плазмы, а также надзор и ограничение некоторых видов деятельности физический, чтобы уменьшить максимально возможные повреждения. И, очевидно, мы никогда не должны назначать этим собакам антикоагулянты, антитромбоциты или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), независимо от их формы патологии; или некоторые пищевые добавки с высокими дозами, такие как витамины C и E, жирные кислоты омега-3 и те, которые содержат проантоцианидины (природные антиоксиданты).
Эта статья носит чисто информативный характер, у нас на Better-Pets.net нет полномочий назначать ветеринарное лечение или ставить какой-либо диагноз. Мы приглашаем вас отвезти вашего питомца к ветеринару в случае, если у него есть какие-либо заболевания или дискомфорт.
Если вы хотите прочитать больше статей, похожих на Болезнь фон Виллебранда у собак — симптомы и лечение, рекомендуем вам зайти в наш раздел Наследственные болезни.
Лечение болезни Виллебранда
Используются те же препараты, что и для лечения больных гемофилией А. Предпочтение отдается криопреципитатам, свежезамороженной плазме. Применяются и местные гемостатические средства. При меноррагиях показаны инфекундин, местранол. Глубокая постгеморрагическая анемия требует гемотрансфузий крови.
Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови малоэффективны в том чтобы провести лечение болезни, т.к. не содержат фактора фон Виллебранда. В терапии можно применять синтетический аналог АДГ — десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.
Теперь вам известно что представляет собой болезнь фон Виллебранда, ее симптомы и способы лечения. Здоровья вашему ребенку!
Современная медицина шагнула далеко вперёд, но даже это не спасает от генетических и врождённых патологий. Врачи до сих пор активно ведут исследования этих проблем, одна из них – это количественный и качественный дефицит плазменного фактора Виллебранда. Каковы основные причины развития и симптомы? Что необходимо предпринять для лечения и профилактики?
Болезнь фон Виллебранда: симптомы у собак
Это существует три формы болезни :
Болезнь фон Виллебранда I типа
Это форма наиболее частое и наименее серьезное заболевание потому что это может поддаться медикаментозному лечению. Однако его степень тяжести может варьироваться в зависимости от породы.
Это вызывает геморрагический синдром что обычно проявляется самопроизвольное кровотечение из слизистых оболочек, образование синяков, носовых кровотечений (носовое кровотечение) и увеличение продолжительности кровотечения во время течки у суки. Симптомы могут быть очень незаметными.
Породы собак, предрасположенные к этой форме заболевания, включают доберман-пинчер, немецкую овчарку, котон де Тулеар, бернский зенненхунд, пудель, золотистый ретривер, таксу, миниатюрный шнауцер, ирландский сеттер, пинчер, корги и вести.
Болезнь фон Виллебранда II типа
Болезнь типа II более тяжелая, чем тип I, потому что эта форма болезни хуже, если вообще не реагирует на медикаментозное лечение.
Болезнь фон Виллебранда II типа вызывает те же клинические признаки, что и тип I, а также рецидивирующее желудочно-кишечное (кровь в стуле) или мочевое кровотечение (наличие крови в моче) и затрудненное заживление. Однако симптомы болезни у собак сильно различаются и могут заключаться только в продолжительном кровотечении после операции или травмы.
Считается, что пойнтер, немецкий короткошерстный пойнтер, немецкий жесткошерстный легавый и длинношерстный колли предрасположены к этой форме болезни.
Болезнь фон Виллебранда III типа
Болезнь фон Виллебранда III типа — это самая тяжелая форма болезни, но и самая редкая. Для него характерно полное отсутствие фактора Виллебранда и реакции на медикаментозное лечение. Симптомы такие же, как и при типе II, но обычно более серьезны.
Среди других предрасположены к этому шетландская овчарка или шотландский терьер.
Прогноз для собак с III типом очень плохой. Обычно животное умирает через несколько месяцев после рождения или его необходимо усыпить.
Лечение болезни фон Виллебранда у собак
К сожалению, болезнь фон Виллебранда у собак Лечения нет, но ее можно контролировать и лечение направлено на уменьшение количества кровоизлияний, остановите кровотечение и устраните любую основную причину, которая может повлиять на наших питомцев.
Для более легких симптомов, вызванных внешними ранами, мы можем использовать бинты, давящие повязки, кожный клей или различные швы для остановки кровотечения до тех пор, пока сосудистое повреждение не завершится коагуляцией.
В случае операции врачи будут давать животным препараты, содержащие факторы свертывания крови, и может потребоваться переливание им свежей крови или свежей плазмы один или несколько раз для восстановления факторов свертывания крови. уровни фактора во время работы.
Болезнь фон Виллебранда у собак — Симптомы и лечение — Лечение болезни фон Виллебранда у собак
Породы, более подверженные vWD
Существует более тридцати пород, которые с большей вероятностью подвержены vWD, но порода с наибольшей распространенностью — это доберман-пинчер. Из 15 000 доберманов, прошедших скрининг в ходе исследования, 70% были носителями, хотя у большинства из них не проявлялись симптомы. Но хотя они могут иметь самую высокую частоту, обычно у них бывает только легкая форма vWD. Породы, у которых больше шансов получить самую тяжелую форму, — это шотландские терьеры и ретриверы Чесапикского залива. Меньше всего встречались породы шетландских овчарок и шотландских терьеров.
В большинстве случаев владельцы не знают, что их собака болеет этим заболеванием, пока они не перенесут какую-либо операцию, такую как стерилизация или стерилизация, или если они не травмированы. Породы, более склонные к развитию этого заболевания крови, включают:
Стандартные пудели
Немецкие овчарки
Золотистый ретривер
Доберман-пинчер
Шетландские овчарки
Миниатюрные шнауцеры
Пемброк валлийский корги
Бассет-хаунды
Шотландский терьер
Манчестер терьеры
Бернские зенненхунды
Немецкие пинчеры
Немецкие короткошерстные пойнтеры
Керри Блю Терьеры
Ретриверы Чесапикского залива
Причины болезни фон Виллебранда у собак
Доберман, изолированные на белом фоне
(Изображение предоставлено Getty Images)
Болезнь фон Виллебранда — это наследственное заболевание собак, переданное от родителей.
Сообщалось о болезни фон Виллебранда у более чем 50 пород собак, хотя чаще всего болезнь проявляется у доберманов-пинчеров. Согласно одному исследованию, более 70 процентов доберманов были носителями болезни, хотя у большинства из них не было никаких симптомов.
Хотя доберманы — это порода, которой чаще всего подвержены, у них обычно самая легкая форма болезни.
Ретриверы Чесапикского залива и шотландские терьеры чаще всего страдают тяжелой формой этого заболевания.
Лечение
Основной метод лечения данного заболевания заключается в переливании плазмы крови, содержащей большое количество нужного белка, а в случае наличия анемии – цельной крови. Как правило, одной такой процедуры хватает, чтобы купировать недуг.
В качестве альтернативы можно применить десмопрессин ацетат. Данный препарат увеличивает содержание фактора Виллебранда в сыворотке крови и сокращает длительность кровотечения.
Важно! Не у всех собак данный препарат вызывает положительную реакцию.
При незначительном и умеренном кровотечении, можно использовать бинты или другие средства давления, чтобы его остановить. Если кровотечение открылось в течение операции, ветеринару необходимо максимально быстро сшить кровеносные сосуды. Собаке, потерявшей значительное количество крови, необходимо переливание.
Если о наличии патологии у собаки известно до начала операции и операция при этом – необходимая мера, нужно вводить собаке криопреципитат – продукт крови, с высоким содержанием фактора фон Виллебранда.
Важно! Применение аспирина, транквилизаторов, производных фенотиазина, противовоспалительных средств, подавляющих функцию тромбоцитов, строго противопоказано
Классификация
Различают три типа болезни Виллебранда.
1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора Виллебранда. При этом его мультимерна структура сохранена. Имеется снижение прокоагулянтной активности фактора VIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетин, ристоцетинкофакторной активности, антигена фактора Виллебранда. Частота данной формы составляет от 75% до 80% всех случаев болезни Виллебранда. Наследование аутосомно-доминантное.
- 2-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанный с нарушением формирования мультимера и подразделяется на подтипы: 2A, 2B, 2M, 2N.
- Фенотип подтипа 2A является результатом нарушения двух разных механизмов: дефекта синтеза высокомолекулярных мультимера и повышение протеолиза фактора Виллебранда. При подтипы 2B отмечается повышенное сродство фактора Виллебранда к рецептору на мембране тромбоцитов гликопротеина Ib.
- Подтип 2В .Это дефект «усиление функции». Способность качественно дефектного фактора фон Виллебранда привязываться к гликопротеину1 (GP1) рецептора на мембране тромбоцитов аномально повышенная, что приводит к его спонтанного связывания с тромбоцитами и дальнейшего быстрого клиренса из связанных тромбоцитов и больших мультимера фактора Виллебранда. Может возникнуть тромбоцитопения, а большие мультимера Виллебранда исчезнуть из циркуляции.
- Подтип 2M характеризуется нарушением связи фактора Виллебранда с рецептором гликопротеином Ib на мембране тромбоцитов.
- Подтип 2N характеризуется нормальным уровнем фактора Виллебранда и низкой прокоагулянтная активностью, что обусловлено нарушением связи фактора VIII и фактора Виллебранда.
Наследование болезни Виллебранда 2-го типа аутосомно-доминантное, за исключением подтипа 2N, где оно рецессивный. Частота появления данных форм составляет от 5% до 15% всех случаев болезни Виллебранда.
3-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда. Эта форма характеризуется отсутствием фактора Виллебранда в плазме, тромбоцитах и сосудистой стенке. Уровень фактора VIII ниже 10%. Наследование — аутосомно-рецессивное. Заболевание проявляется у гомозигот с одинаковыми дефектными аллелями или в двойных гетерозигот с двумя различными дефектными аллелями. У пациентов с 3-м типом имеется вероятность появления аллоантитил к фактору Виллебранда. Частота встречаемости заболевания 3-го типа болезни Виллебранда менее 5%.
Кроме того, существует тромбоцитарный тип болезни Виллебранда, который обусловлен мутацией в гене тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ib, в результате которой повышается чувствительность данного рецептора к высокомолекулярных мультимера фактора Виллебранда. Фенотип аналогичный подтипа 2B.
Приобретенный синдром Виллебранда определяется у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативных заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора против фактора Виллебранда, а также качественными аномалиями фактора VIII в связи с адсорбцией высокомолекулярных мультимера патологическими белками.
Приобретенная болезнь Виллебранда
Приобретенная болезнь Виллебранда может возникнуть у больных с аутоантителами. В этом случае функция фактора Виллебранда НЕ ингибированная, но комплекс фактор Виллебранда — антитело быстро выводится из кровотока.
Еще одна Форма ХВ возникает у пациентов с аортальным стенозом, что приводит к желудочно — кишечных кровотечений (синдром Хейди — англ. Heyde’s syndrome). В 2003 г.. Выяснилось, что пациенты с приобретенной болезнью Виллебранда и аортальным стенозом, перенесших протезирование клапанов, требовали коррекции аномалий гемостаза. Но эти аномалии могли проявляться повторно за 6 месяцев, если протез клапана плохо подходил пациенту. Кроме того, появляется склонность к кровотечениям у людей с имплантатом из левого желудочка (Left Ventricular Assist Device — LVAD), насос, качает кровь из левого желудочка сердца в аорту. В обоих случаях наблюдается разрушение крупных мультимера фактора Виллебранда, вследствие механических давления и нагрузок.
Тромбоцитемия является еще одной причиной приобретенной болезни Виллебранда, в связи с отторжением фактора Виллебранда через адгезию огромного числа тромбоцитов.
Приобретенная болезнь Виллебранда также была описана при следующих нарушениях: опухоли, гипотиреоз и мезенхимальные дисплазии Вильмса.
лечение
Хотя у Виллебранда нет лекарств у собак, есть несколько вариантов лечения
Как владелец, вы должны обратить особое внимание на свою собаку, чтобы убедиться, что он не травмирует себя во время игры или занятия физической активностью. У вас всегда должен быть здоровый запах бинтов, напорных накладок, швов или клея для кожи в случае аварии и всегда носить их с собой
В случае, если ваша собака нуждается в хирургии, ветеринар может дать вашей собаке препарат DDAVP, который помогает на короткий период увеличить коэффициент фон Виллебранда. Кроме того, вашей собаке может потребоваться переливание крови, если у него тяжелый тип заболевания.
Ваша собака может жить здоровой и счастливой жизнью после того, как ее диагностируют с фон Виллебрандом. Он будет просто проявлять бдительность и управление с вашей стороны, чтобы ваша собака избегала рисков, которые могли бы причинить ему вред.
обзор
Коагуляция (свертывание крови) является защитным физиологическим процессом, который происходит — частично — как последовательный биологический каскад. Но действие стенок сосудов и их взаимодействие с компонентами крови, называемыми тромбоцитами, является еще одним важным механизмом коагуляции.
Взаимодействие между тромбоцитами и стенкой сосуда требует молекулы, называемой фактором Виллебранда. Когда этого белка недостаточно, способность крови к свертыванию подвергается риску — как правило, слегка, но часто достаточно серьезно, чтобы быть опасной для жизни в случае травмы или операции. Болезнь фон Виллебранда — термин, который ветеринары применяют к этому заболеванию.
Профилактика
Профилактика сводится к тому, чтобы оберегать питомца от возможных травм. Не делать плановых операций (купирование ушей и хвоста, кастрация).
Поскольку болезнь наследственная, не допускать к разведению больных собак. Обязательно узнавать у заводчиков здоровье щенка и родителей. Но каких-то конкретных мер профилактики провести невозможно.
Поэтому при любом внезапном кровотечении нужно животное показать ветеринару. Тогда будет известно, болезнь это или нет.
Что ещё почитать:
- Какие продукты не вызывают аллергию у собакКаждый владелец мохнатого питомца мечтает, чтобы тот был здоров и весел.
- Перелом у собаки: что делатьСобаки — активные и непоседливые животные, которые легко попадают в ситуации, опасные для.
- Травмы глаз у собак: что делать?Собаки довольно часто получают травмы глаза вследствие случайного удара во время.
- Признаки дископатии у собак и лечениеПрактически каждый человек сталкивался с болью в спине, поэтому может представить себе.
Ветеринарная клиника «Беланта», 2004—2021, Москва
Профилактика
Болезнь фон Виллебранда – наследственная патология, поэтому эффективных мер ее профилактики не существует.
Собаки, у которых обнаружен данный недуг, не должны быть допущены к вязке. Учитывая то, низкое значение фактора Виллебранда в крови собаки не является гарантией проявления клинических признаков, к разведению нельзя допускать животных с зарегистрированными эпизодами спонтанного кровотечения.
Кроме того, следует постараться исключить серьезные хирургические вмешательства, если же это невозможно, то перед операцией необходимо провести профилактический курс десмопрессина и заготовить плазму или донорскую кровь здоровой собаки на случай необходимости переливания.
Обзор
vWD или болезнь фон Виллебранда — это заболевание свертывания крови, которое может встречаться как у кобелей, так и у сук. Это наследственное заболевание, наиболее частое наследственное заболевание крови у собак. В 1925 году финский врач Эрик фон Виллебранд понял, что есть разница между гемофилией и этим заболеванием. Существует адгезивный гликопротеин, называемый фактором фон Виллебранда или vWF, который обеспечивает нормальное свертывание крови при повреждении мелких кровеносных сосудов. При дефиците vWF у собаки может возникнуть обильное кровотечение даже после незначительной травмы. Существует 3 типа vWD: Тип 1 — более легкая форма, а Типы 2 и 3 — тяжелые.
Классификация[править | править код]
Различают три типа болезни Виллебранда.
1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора Виллебранда. При этом мультимерная структура его сохранена. Имеется снижение прокоагулянтной активности фактора VIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином, ристоцетинкофакторной активности, антигена фактора Виллебранда. Частота данной формы составляет от 75 % до 80 % всех случаев болезни Виллебранда. Наследование аутосомно-доминантное.
2-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанными с нарушением формирования мультимеров и подразделяется на подтипы: 2A, 2B, 2M, 2N.
Наследование болезни Виллебранда 2-го типа аутосомно-доминантное, за исключением подтипа 2N, где оно рецессивное. Частота встречаемости данных форм составляет от 5 % до 15 % всех случаев болезни Виллебранда.
3-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда. Эта форма характеризуется отсутствием фактора Виллебранда в плазме, тромбоцитах и сосудистой стенке. Уровень фактора VIII ниже 10 %. Наследование — аутосомно-рецессивное. Заболевание проявляется у гомозигот с одинаковыми дефектными аллелями или двойных гетерозигот с двумя различными дефектными аллелями. У пациентов с 3-м типом имеется вероятность появления аллоантител к фактору Виллебранда. Частота встречаемости заболевания 3-го типа болезни Виллебранда менее 5 %.
Кроме того, существует тромбоцитарный тип болезни Виллебранда, который обусловлен мутацией в гене тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ib, вследствие которой повышается чувствительность данного рецептора к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда. Фенотип аналогичен подтипу 2B.
Приобретенный синдром Виллебранда определяется у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативными заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора против фактора Виллебранда, а также качественными аномалиями фактора VIII в связи с адсорбцией высокомолекулярных мультимеров патологическими белками.
Описание патологии
Болезнь Виллебранда характеризуется дефицитом фактора Виллебранда, белка крови, который отвечает за прикрепление тромбоцитов к коллагену. Таким образом, при снижении его концентрации становится невозможным образование тромбов – сгустков крови, останавливающих кровотечение. Однако болезнь Виллебранда относится к числу трудно диагностируемых патологий, поскольку не все собаки с низким уровнем фактора в крови предрасположены к возникновению спонтанного кровотечения.
Болезнь Виллебранда классифицируется согласно типу и наличию различных компонентов, входящих в состав фактора (они называются мультимерами).
1 тип. Присутствуют все мультимеры, концентрация их значительно ниже нормы.Типичные симптомы – спонтанное кровотечение из носовых ходов, ротовой полости, мочевыводящих путей. Также аномально длительное кровотечение при проведении стандартных операций, таких как чистка зубов, купирование хвоста, ушей, кастрация, стерилизация. Предрасположенные породы: доберман, пемброк вельш-корги, эрдельтерьер.
2 тип. Характеризуется отсутствием больших мультимеров, отвечающих за процесс склеивания тромбоцитов. У пациентов наблюдаются тяжелые формы нарушения свертывания крови, сильные кровопотери. Заболевание регистрируется у немецких короткошерстных пойнтеров.
3 тип. Самый тяжелый тип заболевания. Фактор Виллебранда полностью отсутствует. Типичная клиническая картина – массивная кровопотеря. Предрасположены шотландский терьер, чесапик-бей ретривер.
Давайте рассмотрим причины, симптомы и лечение фон Виллебранда у собак
Von Willebrand (vWD) — наследственное расстройство кровотечения, похожее на гемофилию у людей. Наиболее распространенное унаследованное расстройство кровотечения среди собак, фон Виллебранд передается от родителей к потомству. Он проявляется на равной частоте у собак мужского и женского пола. Фон Виллебранд у собак происходит из-за дефицита фактора Виллебранда (vWF). VWF отвечает за свертывание крови — это белок-носитель для коагуляции фактора VIII (необходим для свертывания крови).
Существует три различных типа болезни фон Виллебранда. Самая мягкая форма и наиболее распространенный тип 1 vWD, который является рецессивным или неполностью доминирующим. Это означает, что любой из родителей несет ген, но не все потомки будут затронуты болезнью. Собаки, страдающие от VWD типа 1, уменьшили, но измерили уровни фактора фон Виллебранда (от 1 до 60 процентов). Тип 2 vWD и Type3 vWD являются наиболее серьезными и редкими и рецессивны. Это означает, что собака наследует ген от обоих родителей и будет иметь нулевые уровни vWF. Породы собак, которые показали, что они наиболее восприимчивы к этому заболеванию, являются добермановыми пинчерами, немецкими овчарками, золотистыми ретриверами, миниатюрными шнауцерами, пемброкским валлийским коргисом, овчарнями Шетландских островов, собаками-бассетами, шотландскими терьерами, стандартными пуделями и манчестер-терьерами.
Если у вашей собаки умеренная форма болезни, она может недиагностироваться годами. Это может произойти только после того, как ваша собака попала в аварию или попала в бой с другой собакой.
Симптоматика
У здоровых людей при повреждении кровеносного сосуда мелкие кровяные пластинки направляются в очаг кровотечения, склеиваются друг с другом и закрывают образовавшийся дефект. У больных этот процесс нарушается, и кровь теряет способность сворачиваться.
Специфическим симптомом заболевания является кровотечение различной интенсивности, обширности и локализации. Причины длительных кровотечений — травматические повреждения, оперативные вмешательства, стоматологические манипуляции. При этом у больных появляется слабость, головокружение, бледность кожи, учащается сердцебиение, снижается кровяное давление, возникает предобморочное состояние. Клиническая картина патологии во многом определяется величиной и скоростью кровопотери.
У детей геморрагический диатез протекает наиболее тяжело после перенесенных ОРЗ и прочих острых инфекций. Во время интоксикации повышается проницаемость сосудов, что приводит к появлению спонтанных кровотечений. Болезнь Виллебранда является неизлечимой патологией с волнообразным течением, при котором периоды обострения сменяются полным отсутствием геморрагий.
Основные проявления геморрагического синдрома при болезни Виллибранда:
- Кровотечения из пищеварительного тракта возникает после приема лекарств из группы НПВС и дезагрегантов. У больных обычно кровоточат язвы слизистой ЖКТ и геморроидальные узлы. Артериовенозные соустья часто становятся причиной повторяющихся кровотечений. Симптомами желудочного кровотечения является мелена – дегтеобразный черный жидкий стул и рвота измененной темной кровью.
- Гемартроз — кровоизлияние в полость сустава, проявляющееся болью, ограничением функции, отечностью и покраснением кожи, усилением болезненности при пальпации. Сустав увеличивается в объеме, становится шарообразным, контуры его сглаживаются. При продолжающимся кровотечении в сустав кожа становится синюшной, мягкие ткани – тугими, напряженными, появляется местная гипертермия.
- В особо тяжелых случаях геморрагический синдром у больных сочетается с признаками мезенхимальной дисплазии. Местные сосудистые и стромальные дисплазии провоцируют упорно повторяющиеся кровотечения преимущественно одной локализации.
Симптоматика легкой формы патологии:
- Частые кровотечения из носа,
- Обильные менструальные кровотечения,
- Продолжительные кровотечения при незначительных повреждениях кожи,
- Петехии,
- Геморрагии после травм.
Клинические признаки тяжелой формы:
- Кровь в моче сопровождается болью в пояснице и симптомами дизурии,
- Обширные гематомы после легкого ушиба сдавливают крупные сосуды и нервные стволы, что проявляется болью,
- Гемартрозы, сопровождающиеся болью в пораженном суставе, его отеком, местной гипертермией,
- Продолжительные кровотечения из десен после чистки зубов,
- Кровотечения из зева и носоглотки могут привести к бронхообструкции,
- Кровоизлияния в оболочки мозга приводят к поражению ЦНС или летальному исходу.
В этом случае симптомы болезни практически идентичны гемофилии.
Знаки и идентификация
Собаки с легким поражением могут испытывать продолжительное кровотечение только после операции или травмы, или могут даже прожить целую жизнь с необнаруженной болезнью. Сильно пораженные собаки могут проявлять себя как щенки с неконтролируемым кровотечением из десен (например, после потери зубов щенка), спонтанным кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта или под кожей. Кровотечение в суставах, как это иногда бывает у активных щенков, неизбежно вызывает хромоту.
Более необычные признаки могут включать затруднение дыхания (кровотечение в дыхательных путях), паралич (кровотечение в спинном мозге) и внезапную смерть из-за массивной кровопотери после простой травмы.
При подозрении на любое заболевание свертывания крови ваш ветеринар может порекомендовать анализы крови для определения степени дисфункции свертывания крови и степени дефицита тромбоцитов. Диагноз ставится с помощью очень специфического теста для измерения дефицита фактора Виллебранда. Существует также тест на наличие гена у определенных пород.
Простой скрининг-тест может быть выполнен для собак из групп риска: время кровотечения слизистой оболочки щеки. В этом тесте ветеринар делает небольшой разрез на внутренней губе собаки (для некоторых животных может потребоваться седация) и измеряет время, необходимое для остановки кровотечения. Длительное время кровотечения может указывать на нарушение свертываемости крови. Ветеринар может проверить на болезнь Виллебранда.
Все собаки с диагнозом болезни Виллебранда также должны пройти обследование на наличие других расстройств, которые могут способствовать склонности к кровотечениям.
Лечение болезни фон Виллебранда у собак
К сожалению, болезнь фон Виллебранда у собак От него нет лекарства, но его можно контролировать и лечение направлено на уменьшение количества кровотечений, сдерживание кровотечений и устранение любой основной причины, которая может повлиять на наших домашних животных.
При самых легких симптомах, вызванных внешними ранами, мы можем использовать повязки, давящие повязки, клеи для кожи или различные швы, чтобы остановить кровотечение до тех пор, пока сосудистое поражение не свертывается.
В случае хирургических вмешательств врачи назначат животным препараты, содержащие факторы свертывания крови, и может потребоваться одно или несколько переливаний свежей крови или свежей плазмы для восстановления уровня фактора VW во время операции.